兒童閱讀障礙神經學研究進展

一、概念

　　關于兒童學習障礙(Learning Disabilities LD)研究歷史，大致歷經了奠基時期(1800～1929)、轉換期(1930～1962)和整合期(1963～1979)，目前 階段稱為新時期(1980～至今)。其原型一般指閱讀障礙(dyslexia)，閱讀障礙的研究在西方諸國歷經近一個世紀。目前歐洲(主要是英國)仍使用dyslexia一詞，但在美國和其他一些國家派生了從病質到概念與之有所差別的稱謂。隨著研究進展，其概念和定義乃至診斷界定發生了改變，但研究者較一致認為該癥是神經系統某種障礙引致的學習困難問題。特殊性閱讀障礙可由言語識認、理解、處理速度以及其它方面的原因所引起，因異質性背景因素的存在，Lyon(1995)和國際閱讀障礙協會進而提出必須確定一種“實用定義”，以利病因和對策的確定。其中具體提到了閱讀障礙的語音識別和音韻意識問題。

　　當今關于閱讀障礙或LD的研究除探索其神經機制及病因外，也十分重視對該癥癥狀的診斷規范及其分類以及神經 生物、神經心理特征的研究，旨在為治療教育提供更直接的依據。 醫學和心理學界目前引用較多的是 ICD-10、 DSM -Ⅳ以及全美學習障礙協會( NJCLD1988)制定的有關LD的定義或概念。

　　國際上具權威的九個學/協會機構及學者對LD所下定義，內容上雖有些差異，但基本包含以下要點：①低成就或個人能力表現有顯著的困難;②病因為中樞神經系統功能失調;③表現的困難與心理發育有 關;④可發生在任何年齡階段;⑤在口語上表現特殊的困難，如聽或說;⑥在學業上表現特殊的困難，如閱讀、書寫和計算等;⑦在知覺上表現特殊的困難，如推理 和思考;⑧考慮在其它方面表現特殊的困難，如空間關系、溝通技巧、動作協調等; ⑨允許其它障礙與學習障礙共存。另外，將注意缺陷多動性障礙(ADHD)、發育性失用(developmental apraxia)、笨拙兒(clumsy child)、發育性言語障礙( developmental language disorder )、 發育性 Gerstmann 綜合癥( developmental Gerstmann's Syndrome)等也劃歸到LD相關癥候群。

二、閱讀障礙的神經定位

　　1.神經解剖學研究：研究發現， 閱讀障礙者大腦半球多見異位(ectopia)性白 質或對稱性改變等微小異常，并發現所謂“腦贅疣”。異位可能發生在神經元向皮層移行前或移行期間(妊娠6個月時終止)。它主要發生在神經元移行終止后的產前期。這種跨越兩個發展階段的障礙和/或發育不同時期罹及兩個皮質區域的障礙可以導致腦內發生異位和神經元損害。局部對稱性異常多見于大腦外側裂皮質周圍，尤其是靠近額下回和顳上回部位。一般而言，正常人左腦面積要 比右側大，而閱讀障礙者兩面積則多呈對稱性。起初的報道多限于男性，后來也有了女性病案報道，結果存在異同點。后者盡管有異位現象，但為數極少，對稱性異常亦少見，不過女性患者皮層局部神經元損害和神經膠質現象較多見。異位使大腦神經回路改變，并影響腦整體功能。例如使外膝體大細胞層(magnocellular layers)結構改變，層次不分明，其面積只有正常人的27%， 而這種細胞的主要功能在于視覺信號的處理速度和對明暗的對照辨別;聽覺二級中樞右側內膝體 相反比正常人相對要大。先天性失語者可見兩側大腦外側裂周圍的損害和逆行性內側膝狀體病變，左右顳葉底部對稱性異常明顯，左前額葉發育不全等改變。

　　2.CT、MRI：對閱讀障礙的檢測主要是水平斷層掃描和左右腦半球形態大小的測定。正常人的特征是大腦半球前部左側小于右側，后部左側大于右側。 MRI檢測發現，閱讀障礙兒左右腦半球前部形態無差別，或右側反而小，而后部與正常人無異。與此相反，有報道閱讀障礙成人大腦后部區域(頂葉 側部)左側面積比右側小。此外還發現患兒存在第三腦室擴大現象，左右腦 室不對稱，左右額葉對稱性異常，腦白質區高吸收現象;后者提示腦白質髓鞘化完 成延遲。也發現閱讀困難者右側間腦灰質和左腦后側部言語中樞以及雙側 尾狀核體積縮小。

　　3.單光子計算機斷層掃描(SPECT)：研究發現，發育性語言障礙伴注意 障礙兒童的兩側大腦外側裂周圍和尾狀核部位血流量偏低。對閱讀困難成人施加視覺負荷進行SPECT檢測時發現， 在單詞范疇分類負荷下患者左半球腦血流量較右側明顯增加，而且這一傾向比正常人更為明顯;在劃線和角度判斷負荷下患者右腦半球前部和后部的血流量差異減少。研究還發現右半球為優勢側 的發育性失語患者其右前額而非是左側枕極血流量減少，發育性Gerstman綜合癥則左顳上回和右前額葉血流量減少，發育性失用者右前額葉血流量減少。這些結果與后天相應大腦部位損傷病人的功能喪失所導致的腦血流有明顯不同。

　　4.正電子計算機斷層掃描(PET)：閱讀障礙者在音讀負荷下大腦額葉和枕葉的局部代謝量存在明顯改變。這方面的報道目前還很少。

三、神經電生理檢測

　　1.腦電圖：早先的研究多報道LD或閱讀障礙腦電圖異常率高，具體表現是基礎波型異常， 甚至是發作性腦波異常。但這類異常腦波不具有特異性，迄今很難成為對LD的有效 診斷參考。由于近年來計算機技術的進步，對腦波進行定量分析和頻譜分析成為可 能。研究發現閱讀困難兒童的α波活動性偏高或恰相反，低頻功率相對增加，β波 頻率減少，這些特征主要表現區域為左腦半球和頂枕區。但是綜合有關研究仍難以 作如下結論，即閱讀困難者無論是在靜態抑或負荷狀態下都會表現出相同的波型。

　　2.誘發電位：典型的LD常表現閱讀困難，雖然不存在視聽功能缺陷卻表現出 視覺認知和聽覺認知方面的障礙，認知心理學一般把它分為視覺型和聽覺型兩類。 對LD視聽覺的誘發電位研究始于70年代，一些視覺誘發電位(VEP )研究傾向于報道言語性LD在文字信號刺激下左側頂部出現晚期成份的低振幅，各波型潛伏期延長， 波型分離偏少等。但Buchsbaum的報道與之恰相反，他發現被測患兒N-140和P- 200 振幅增大，潛伏期縮短，隨刺激量增加VER振幅也增加。Duffy對閱讀困難者施以說、 寫、讀、聽音樂等負荷進行VEP檢測， 發現雙側前額部位的波型與對照組有明顯的 差別，但兩側間不存在明顯差異。聽覺誘發電位檢測亦多報道LD呈現早成份的低振 幅，潛伏期延長，在閱讀負荷下振幅增加等。聽覺腦干誘發電位(ABR)基本正常， 潛伏期稍有異常，因為不存在聽覺障礙，V波值大致正常。

　　相比之下，事件相關電位(ERP)在檢測聽覺和視覺功能障礙， 判定不同患者各自特征并判定治療教育效果方面有著獨特的效能。有報告稱LD兒童的P300呈現率和振幅均偏低，并且延長。潛伏期200ms時的負相電位(MMN)對探索LD兒童認知過程也有幫助。其依據是在純音刺激時可以誘發出P300，但未能檢測出明顯的MMN。 表明對 音認知的障礙在早成份時即顯現出異常，至晚成份出現前就有可能判斷出障礙發生的環節所在。目前這方面的研究還相當少見。

四、閱讀障礙的神經心理特征

　　閱讀障礙并非整體智力缺陷，而是認知偏異的結果。Myklebust依據WISC-R測驗中VIQ和PIQ差異分高低來判定LD及其類型。他認為，兩者差異在15 分以上就意味著認知偏異，智力結構發展不平衡。就學習而言，信號刺激要經過感覺和知覺在大腦形成表象，繼而產生象征，然后才形成概念。LD可發生在上述任何層次，表現 出不同的神經心理特征，教育治療體系依此作LD的臨床分類。

　　所謂“神經系統軟體癥”陽性是LD兒童臨床表現特征之一， 也是診斷時的參考標準。但低年齡正常兒童也可表現軟體癥陽性，故判定時必須考慮年齡謹慎評價。

　　(一)言語性LD

　　1.語言理解障礙： ①語言聽覺失認(verbal auditory agnosia )：也稱發育感覺型失語或先天 性語聾。聽力和智力正常，語言理解明顯損害，語言表達亦有缺陷。不能表達語言或即使能說出少許單詞，構音卻明顯困難。此與成人Wernicke失語癥不同，患兒可以理解音樂，能夠精細地繪畫。若伴有音樂理解困難則同時缺乏節奏感?；純簩λ搜哉Z理解困難，常表現“聽而不聞”，故易被視為病理性失語。有的患兒能逐字讀和理解文章，有的卻表現為類似精神性耳聾。認為障礙部位大致在優勢側腦半球緣上回后部，年齡低的兒童可能是雙側性的。另外，有些癲癇患兒發作時可誘發“癲癇性失 語綜合癥”頗似本癥的表現，但其病質較難確定，也可能是腦炎后遺癥所致。語義理解和用語困難(smantic-pragmatic syndrome)：表現較似孤獨癥，唯在對人親呢感上有區別。機械記憶文章突出，而且能運用交復雜的詞匯，但對文章理解低劣，不合時宜地使用語詞或文章。幼兒期較常出現鏡象言語(鸚鵡學舌般)，有時能夠命名物體名稱，但常表現喋喋不休或多嘴多舌。用詞聯想奔逸，使人難懂在講什么。 喋喋不休是患兒 為了尋求社交、 企望他人理解而又難于實現時的表現。 智驗 PIQ高于VIQ，類似成人超皮層感覺型失語或語義性失語。障礙定位不清楚。

　　2.語言表達障礙： ①音韻統語障礙(plonologic-syntactic syndrome)：也稱發育運動性失語。這類兒童聽力和智力正常，能理解言語，但語言表達困難。會說話較遲，開始說話 常省略輔音、轉換和用詞變化，不能使用功能性語言(即意義詞組)，語句里少用 關系詞。能夠掌握對方部分詞匯，大致會明白對方講話的意思。有的兒童伴有肢體 輕度障礙，學齡期常出現閱讀和書寫障礙。該類型較似Broca型失語，兒童期難以作障礙定位。另外，特殊性語言發育遲緩癥狀類似此型，有人也將它劃歸在一起。后者語言理解雖然正常，但大都3歲以后才開始說話。此后語言發展迅速，至6歲時基本達到正常水平，預后良好，多有家族性。須與發育運動性語言障礙相鑒別。 ②發育性口語失用：也稱重型語言表達障礙。言語理解良好而語言表達困難?？赡７抡f出單音，但不能模仿說出詞組。有的患兒可自動反射性說出一兩句詞匯，但隨意有目的性說話十分困難。有類似口吃表現，節律混亂，語調缺乏抑揚，說話 伴身體搖晃。病灶定位困難。 ③輟詞、用語困難：表現為輟詞困難，口語受限明顯。對主語和謂語的關系理 解困難，但尚可理解動詞和補語?？衫斫夂唵蔚闹噶?，但不能理解復雜的詞句。有 時能理解單詞，能命名物體，會選用適當的單詞，但不能組成成套的語句。病灶定位困難，至今無法判定對應于成人失語的哪一類型。

　　3.閱讀障礙： ①言語障礙綜合癥(language disorder syndrome)：LD兒童大部分伴有閱讀方面的問題。此型與成人后顳葉性失讀類似。語言理解和表達沒有明顯障礙，但對文字的閱讀和學習明顯困難。這在表音文字國家的兒童尤為多見。日本兒童出現假名閱讀困難者比漢字閱讀困難者多。能讀出單字，有時能抄寫文字，但閱讀詞匯和 句子明顯困難，并且物體命名困難，進而可導致語言理解障礙。 ②構音和書寫困難(articulation and graphomotor discoordination)：言 語理解正常，但發音和組詞困難，精細協調動作困難，致使書寫障礙。若是表音文字可以整體讀出，但不能分讀音節，組詞讀出時不能提取相應的詞匯。多伴有運動性失語，類似成人額葉性失讀，約占兒童閱讀障礙的10%。兒童期的病區尚難確定，推測可能處于左前額葉下部或左側中央后回的角部。 ③順序認知障礙(sequencing deficit syndrome)：該類型源于Gerstmann綜合癥，約占兒童閱讀障礙的10%。典型特征是手指失認，左右認知障礙，計算障礙， 書寫障礙。兒童期則伴有閱讀障礙。并且有讀字遺漏、閱讀時字節順序混亂、漏行、視覺倒翻閱讀和書寫，不能逐字閱讀，計算時位數混亂和顛倒。病灶為左側頂葉后部。 ④ 視空間障礙(visual-spatial perceptin syndrome)：本癥少見，約占5%，特征是視空間認知和視覺記憶障礙?？谡Z發育雖然正常，但有明顯的文字符號鏡象處理現象，如把P視為q，b為d，m為w，was為saw等。閱讀時視點與字節對應困難，有時較長的詞組。 ⑤發育純粹性失讀(dvelopmental pure dyslexia)。這種患者不能閱讀和抄寫，但有可能自發書寫。不能命名顏色。病灶不清楚。

　　耶魯大學的Shaywitz新近提出閱讀障礙的音位缺陷假說，認為兒童發生閱讀障礙和書寫障礙是因為研語音系統在音位層上的缺陷所致。依據這一假說，音位處理的缺陷損害了解碼，從而妨礙了單詞識別。即低級語言功能的根本缺陷阻礙了 高級語言處理功能及對文章的理解。音位處理功能定位大致在優勢側腦半球語言皮層的下前腦回(Broca區)。研究還顯示， 男女閱讀時音位表達位置有著明顯區別，女性可同時激活兩側的下前腦回。這就能夠解釋為什么左腦損害后女性語言能 力的損害沒有男性明顯，女性往往比男性更易對閱讀障礙進行補償。

　　4.書寫障礙： ①發育結構性失寫(dvelopmental constructional agraphia)：能讀文字，但不能自發書寫，手技巧笨拙(如不會使用筷子、握持筆困難、繪畫不良)。結構性障礙使視覺模形信號無法傳入運動系統，從而使空間知覺不良，方位確認障礙。 ②發育純粹性失寫(developmental pure agraphia)：類似Myklebust稱謂的“再視覺化缺陷導致的書寫障礙”，能夠識認文字符號，但不能自發書寫和聽寫，認為是文字表象提取困難所致。

　　5.計算障礙： 計算障礙可由言語理解障礙、閱讀障礙和量概念形成困難三種因素導致。較多見于clumsy兒童和發育性Gerstmann綜合癥兒童。因聽覺和視覺分析困難， 難以理 解數字意義和符號意義，計算位數顛倒，雖然鸚鵡學舌般會讀計算口訣，但難以與量概念結合。視覺分析不足還導致對長短、高矮、形狀圖形、大小的判斷困難。

　　(二)非言語性LD

　　這類兒童有失認和失用潛在背景。特征是不能整體把握對象，不能辨認和區分主圖與背景，相貌和表情認知困難，不能理解形體語言，最終突出表現在社會認知方面的障礙。因此在學校團體中表現得適應性困難， 音樂感節奏感低劣。 國內有研究采用形狀觸覺辨別實驗測定一組非言語性LD兒童，發現他們的辨別能力不僅明顯低于正常兒童，而且左右兩手辨別成績差異不及對照組兒童明顯，說明這類兒童右腦半球存在認知障礙。在另一實驗中發現，非言語性LD兒童深度覺辨認不良，該特征與人物表情認知缺陷明顯關聯，LD兒童偏好作出中性判斷等，進一步證實他們右腦認知功能存在障礙，基本的知覺判斷缺陷直接影響到這類兒童復雜的社會認知功能。 Myklebust將這類兒童稱為“右腦綜合癥”，并指出人類基礎經驗的獲得主要靠非言語能力，而這種能力具有先天性，它早于語言已經存在;因而言語性LD的 發生與非言語能力的偏異密切相關。表明LD的防治重點在于早診斷早干預早預防。然而當前該型較之言語性LD的研究還很滯后，提示將成為新的研究熱點。

　　另外，有人根據認知偏異特征將LD的神經心理模式分為①左腦障礙模式，認為閱讀障礙兒童左腦半球對言語信息反應性差，對順序性信息處理功能低下，導致閱讀和書寫障礙;②右腦障礙模式，認為LD兒童右腦半球對視覺空間、形態、方位等信息處理功能低下，出現相應的方位判斷不良、情感判斷不良、人際關系錯誤理解等;③左右腦協調障礙模式，認為兩側腦半球功能協調性差，半球間聯絡功能障礙，由協同障礙導致學習障礙。與此類同有均衡失調模式，認為兩半球均衡狀態失調，導致映像失真型閱讀書寫障礙;④病態激活模式，包括右腦功能過激活導致左腦功能受到抑制以及左腦功能激活不足等。靜進等的利腦實驗結果也表明閱讀困難兒童左腦功能存在相對激活不足現象。

五、展望

　　綜觀迄今為止的研究，還很難說有了明確一致性研究成果。原因不僅在于兒童大腦發育存在著較大個體差異及代償性，還因為研究對象除兒童外包括了各年齡組 成人閱讀困難者，其障礙機制有著較大的差別。Anderson根據LD發生率將其分為言語性障礙、非言語性障礙和注意障礙三個類型;綜合分析有關研究時發現，其中大部分研究側重于言語性障礙，非言語性障礙和視覺功能的研究居中，涉及聽覺的研究則相對地少，對注意障礙的純粹研究則更為少見。值得一提的是，由于母語、人種和文化差異，漢族兒童閱讀漢字詞(表意文字)時存在不同于西方兒童(表音文字)的神經心理加工機制，提示漢族閱讀障礙兒童的神經心理特征和關聯的機制可能有別于國外同類研究報道。這是有趣而值得探索的課題，因為神經心理特征上的差異，可能使西方的矯治體系并不完全適于我國閱讀障礙兒童。

　　兒童保健體系愈來愈關注起高危生育史兒童，但還未將LD的早期診斷和早期干預納入到常規保健。然而大量研究表明那些早產低體重兒、產程異常兒童、癲癇兒童、母嬰聯結剝奪嬰兒、氣質類型難養型兒童以及被忽略兒童發生LD的比率相當高。這些研究進而說明LD的發生與中樞神經系統的某種障礙相關，利用分子生物、遺傳以及動物模型等研究手段來揭示閱讀障礙發生的機制將成為新的研究課題。提示在LD兒童早期腦功能發育的領域內還有大量的課題值得去探索，還由于兒童腦功能有著巨大的可塑 性，為LD早期治療教育和康復性訓練提供了廣闊的研究領域。

來源：生物谷