獲得性讀寫困難的類型，癥狀和機制
[摘要]獲得性讀寫困難是大腦損害導致對已獲得的書面語言的理解能力喪失或受損，近年來對獲得性讀寫困難的研究不斷深入，各學者從不同角度對其進行了分類。本文主要針對按照損傷的閱讀認知過程分為的周圍型和中樞型讀寫困難進行綜述，探討獲得性讀寫困難的癥狀和機制。
閱讀是通過視覺接受的書寫符號激活語言與概念之間聯系的過程。獲得性讀寫困難(acquired dyslexia)是指由于大腦損害導致對已獲得的書面語言的理解能力喪失或受損，可伴或不伴朗讀障礙，但不是一般的視力障礙所致，也不包括兒童習得閱讀能力時出現的先天性讀寫困難[1]。近幾十年來，國內外學者對大腦損傷后所致的讀寫困難進行了深入的研究，提出了讀寫困難的不同分類。coslett[2]提出了按照損傷的閱讀認知過程將讀寫困難分為：周圍型讀寫困難(Peripheral Dyslexias)和中樞型讀寫困難(Central Dyslexias)，并將前者再分為純失讀，注意性讀寫困難和疏忽性讀寫困難，后者分為深層失讀，語音性失讀和淺表性失讀。本文主要針對周圍型讀寫困難和中樞型讀寫困難進行綜述，探討獲得性讀寫困難的癥狀和機制。
1 周圍型讀寫困難
1.1 純失讀(pure dyslexia) 對這一類型的讀寫困難的研究可以追溯到一個多世紀前，法國神經病學家Dejerine在1892年對純失讀進行了描述。之所以叫做純失讀是因為在所有獲得性讀寫困難中，只有這一型的讀寫能力不受影響，而其他類型的失讀癥，讀寫能力都會發生不同程度的損害。Warrington和Shallice首次從神經心理學的角度對這一型的失讀癥進行了研究，并指出這是一種拼讀型失讀。Patterson和Kay將其稱作是字母-字母閱讀(letter by letter reading)。
純失讀患者單詞的閱讀速度很慢，患者通常按照從左到右的順序拼出詞的字母，因此又叫做字母-字母閱讀。如果患者能正確的讀出字母，就能夠正確的讀出單詞。但是，閱讀的速度很慢，并且取決于單詞中字母的長度。Cohen L[3]報道了一例純失讀患者并研究了他的字母閱讀速度，結果表明對于每一個字母的辨別速度平均為4.36秒。純失讀癥又稱為失讀不伴失寫癥, 但書寫并非完全正常, 自發書寫或聽寫較好, 而抄寫較困難, 對自己寫出的字不認識。通常不伴有失語，言語的理解與表達能力往往正常。文獻報道，此類失讀癥常伴有顏色命名障礙[4]。神經系統檢查大多有同向性偏盲或象限盲。
純失讀的損傷部位常見于以下兩種情況：①枕內側型, 病灶在左側枕葉距狀區或外側膝狀體至距狀區的視覺通路上, 同時多累及胼胝體壓部或緊鄰壓部的外側白質。正常情況下, 人們經視覺獲得的文字圖像信息通過視覺傳導通路交叉傳遞到達雙側大腦視皮層。優勢半球側(多為左側) 視皮層接受的信息通過皮層聯絡纖維傳遞到同側角回, 對側視皮層的信息則通過胼胝體壓部間接到達優勢側角回。當左側距狀區或外側膝狀體至距狀區的視覺通路受損時, 多會出現右側同向性偏盲, 即右半側視野信息不能獲得; 而胼胝體壓部或其外側白質的損傷[5]又導致右側視皮層所獲得的左半側視野信息不能傳遞到左側角回。因此閱讀中樞不能像正常狀態那樣處理所看到的文字圖像, 便產生了失讀。但由于角回和其他腦區以及它們之間的聯絡纖維的完整性尚存,故不伴有失寫,即為純失讀。②枕外側型, 病灶位于角回下白質; 這些區域幾乎都是左大腦后動脈供血區。角回下白質的損傷阻斷了雙側視皮層所獲信息向左側角回的投射, 也會產生失讀。
純失讀的神經生理學機制認為從正字法(orthography)到心理詞典(mental lexicon)聯系的中斷[6]，導致人們不能從心理詞典中正確提取字詞的讀音和語義。此外國外學者用雙通道模型(The dual-route model of reading)[7][8]解釋其機制。漢語與拼音文字在字形等方面有較大差異，其失讀機制與拼音文字的異同尚待進一步研究。
純失讀通常在腦損傷后能得到很好康復，大多數患者即使不能完全康復病情也會轉輕。Mayer[9]和Moody[10]讓患者對熟悉的課文進行大聲反復的朗讀練習，然后再練習朗讀新的課文。這種方法從一定程度上改善了患者的閱讀能力。Coslett, Saffran[11]等進行了純失讀癥康復方法的研究，指出純失讀患者存在右側大腦半球閱讀選擇。如果患者能夠利用閱讀選擇建立閱讀模式，將會提高患者的閱讀速度。
1.2注意性讀寫困難(attentional dyslexia) Coslett指出注意性讀寫困難是閱讀包括許多詞的文章時，表現出上下文的閱讀混亂，但保留有閱讀單個詞的能力。注意性讀寫困難的閱讀錯誤是視覺性的，有學者把這種障礙歸于視覺注意的損害，因此注意性讀寫困難也叫做視覺性讀寫困難。
Marshall和Newcombe[12]曾經報道過兩例注意性讀寫困難的案例，但至今對于此型的讀寫困難的研究甚少。在注意性讀寫困難中，假詞(non-word)的閱讀也出現錯誤，例如“blem”可以被錯讀為視覺相似詞“beam”“bell”。注意性讀寫困難不會發生在字母水平，即使患者不能正確的讀出單詞也可以正確的拼出字母[13]。
文獻報道一例注意性讀寫困難[14]，患者可以讀單個字母和單個詞，而讀短文時表現出障礙，閱讀整行字母或單詞的能力受損。對該患者進行側面試驗(“flanking”procedure)研究表明注意性障礙只發生在閱讀水平，圖畫材料檢查沒有障礙。無論在受試字母的側面加上單詞或是在受試單詞的側面加上字母測試結果都不會下降。研究結果證實了Shallice[15]提出的視覺濾過受損原理(a damaged "filter" mechanism)。
1.3 疏忽性讀寫困難(neglect dyslexia) 右側大腦半球損傷可以導致左側忽略[16]，在閱讀中表現為患者不能閱讀文本的左邊部分，也忽視單詞的起始字母。腦損傷后的單側忽略比疏忽性讀寫困難更常見。大多數學者認為閱讀疏忽是忽略癥狀的一部分。但Patterson和Wilson[17]研究指出，疏忽性讀寫困難可能是一種獨立的障礙，很多這種類型的獲得性讀寫困難的患者不伴有單側忽略。
研究表明，疏忽性讀寫困難的患者存在詞匯效應(the lexical effect)[18][19],表現為假詞(non-word)比真詞更容易出現忽視。此效應提示：病人可能部分地使用了詞匯表征(lexical representation) ,病人在閱讀詞時可以利用語音通路即GPC(Grapheme-to-coversion)規則，也可以利用詞匯通路即形-音或形-義-音通路。但是對于假詞，病人不能利用詞匯通路，只能依靠語音通路，這樣就導致了更多的錯誤。此外，Anderson[20] 觀察到了詞長效應(word-length effect)，即患者可以從字母的數量推測出詞的長度。有研究指出了詞的長度對閱讀的影響，認為長單詞比短單詞的忽視程度弱。但也有人提出相反的結論。
關于疏忽性讀寫困難的解剖機理一般認為后頂葉提供注意的內部感知程序, 額葉提供指向注意的運動程序, 邊緣系統調節動機的空間分布,網狀結構維持覺醒、警戒狀態。這四個腦區構成了皮層-邊緣系統-網狀結構的激活環路, 這些部位病變導致注意-喚醒激活缺陷, 而引起疏忽。對于漢語疏忽性讀寫困難的研究目前比較少，漢語中疏忽性讀寫困難的機制是否與英語相似尚有待進一步的深入研究。
2 中樞型讀寫困難
2.1 深層失讀(deep dyslexia) 1931年神經生理學上提出了深部失讀，1966年Marshall和Newcombe[21]首次對深部失讀進行了系統深入的描述。Coltheart等[22]于1980年出版了介紹深部失讀的書籍，自此之后對于深部失讀的探討不斷深入。目前深部失讀在中樞性讀寫困難中最廣泛的被研究。
深部失讀多見于左側大腦半球損傷并伴有失語的患者。深部失讀的典型特征是頻繁出現語義相關詞的替代錯讀即語義性錯讀(semantic paralexia)[23]。例如，“anchor”讀作“boat”，“night”讀作“sleep”。除此之外深部失讀還存在以下特點：a.視覺性錯讀(Visual paralexia)：當讀多個字母組成的詞時出現視覺性錯誤，將“angel”讀作“angle”，“quarrel”讀作“squirrel”。b.語形性錯讀(Morphological)：讀派生詞出現錯誤，可以正確的讀出詞根，但出現前綴后綴的刪除，替代。例如：將“running”讀作“runner”，“unreal”讀作“real”。c.實詞效應(Concreteness effect:)：讀高想象力的詞比低想象力的詞好，讀實詞比抽象詞的成績好。d.讀功能詞困難：很難讀出“and”“the”等功能詞。e.讀假詞困難：不能利用字母-字音拼讀規則。F.書寫障礙。
神經心理學家對深部失讀的機制進行了深入的探討，主要觀點認為字的視覺傳入激活詞義系統, 但未能同時激活與之相應的語音, 或激活語音有缺陷，即詞義系統與語音輸出系統的聯系中斷。這一機制用雙通道模型來解釋：字形到字音由詞匯通路(形-音和形-義-音)或語音通路(字形-字音對應規則，GRP,Grapheme-to-Phoneme Conversion)兩條途徑實現，當詞匯通路中的形-音途徑中斷時只有形-義-音途徑保留，就會出現語義性錯讀。此外，Morton和Patterson[24]通過研究還指出深部失讀患者也存在語義系統的損傷。
關于引起深部失讀的解剖部位存在兩種假說。Morton和Patterson認為閱讀是通過左側大腦半球閱讀系統完成的，左側大腦半球損傷時閱讀系統同時受損。這一觀點后來被稱為是左側大腦半球假說(LH -hypothesis)。與之相反的是，Coltheart[23]和Staffen[25]提出了右側大腦半球假說(RH -hypothesis )，他們認為深部失讀是獲得性失讀中的一個特殊的類型，存在右側大腦半球閱讀系統(a right-hemisphere reading system)，認為右側大腦半球在深部失讀中發揮重要的作用。Patterson, Vargha-Khadem和Polkey[26]的報道支持了右側大腦半球學說：一個15歲的女孩在掌握閱讀能力后進行了左側大腦半球切除，在她的閱讀中頻繁的出現語義性錯讀等深部失讀的特征。此外，Michel, Henaff和Intrilligator[27]通過研究試驗也證實了這一觀點。
漢字為象形表義文字，現代漢字中80%為形聲字。漢字的閱讀是否也同拼音文字一樣存在兩個不同的閱讀途徑，目前一直存在爭論。1992年尹文剛[28]對漢語深層失讀患者進行觀察，表明漢語與拼音文字相似，存在利用整詞發音的詞匯途徑和利用詞的部分-聲旁發音的非詞匯途徑。高素榮[29]對6例經皮質感覺性失語患者的深部失讀進行研究，詞義錯讀和近形錯讀結果表明，字的視覺傳入可激活相關的詞義系統或形似字的詞義系統, 但不能從中選出與經視覺傳入字相應的詞并聯系語音朗讀出來, 而以與靶字同范疇或不同范疇的字或形似字代替。其研究未能證明漢字閱讀存在語音途徑。
2.2 語音性失讀(Phonological Dyslexia) 語音性失讀首先由Beauvois和Derouesne[30]描述，此后Shallice和Warrington [31], Patterson[32] Funnell[33]也對語音性失讀進行了研究。語音性失讀也出現在發育性讀寫困難中，這類兒童不伴有任何神經學上的異常，僅表現為一種特殊形式的閱讀學習障礙。
與深部失讀類似，語音性失讀也顯示明顯的字形進入字音缺陷。語音性失讀的主要特征為讀真詞的成績遠遠好于讀假詞。Funnell[33]報道了一例語音性失讀患者完全不能讀假詞。而在其他的病例報道中患者表現為可以讀部分假詞。目前尚無報道表明語音性失讀患者可以完全正確的讀真詞。在深部失讀中也表現出讀真詞能力遠遠好于假詞，因此有學者認為語音性失讀與深部失讀屬于同一類型的失讀。但此觀點并未得到廣泛認可，主要是兩者間存在顯著的差別即語音性失讀無語義性錯讀;此外，深部失讀表現為完全不能讀假詞，而語音性失讀可以讀部分假詞。即便如此，部分語音性失讀也存在深層失讀的一些特征，例如，語音性失讀讀抽象詞和功能詞障礙。由此可見語音性失讀與深部失讀的界限不明顯。鑒別點主要是：如果存在語義性錯讀并且完全不能讀假詞，為深部失讀;如果不存在語義性錯讀并且可以讀部分假詞，為語音性失讀。
關于語音性失讀機制存在兩種假說[34]。根據雙通道模型[35]，閱讀是同過兩種過程來激活的，即通過視覺詞形即詞匯通路和語音即語音通路來激活語義。語音性失讀存在語音通路障礙，只能依靠詞匯通路閱讀，因此會導致閱讀假詞的能力障礙。另有研究表明，語音性失讀是由于語音表征(phonology representation)和運用障礙，并將其稱為語音損傷假說(phonological impairment hypothesis)[36]。根據這一模型，真詞與假詞相比具有更穩定的語音表示，因此閱讀假詞比真詞更容易發生錯誤。有學者提出了兩個與語音損傷假說不符的證據，一個是Howard和Best[37]提出的字形復雜性和字形相似性對閱讀的影響，另一個是通過對患者LB的研究表明存在無語音性讀寫困難的讀假詞困難。Elise[38]報道了兩例Alzheimer患者的語音性讀寫困難，其研究結果支持前一種假說，認為此型讀寫困難與語音損傷無關。目前，對于語音性失讀的機制存在很多爭論，尚有待更深入的研究。
2.3 淺表性失讀(surface dyslexia) 淺表性失讀首先在1973年被Marshall和Newcombe[39]描述。隨后Shallice, Warrington和McCarthy對此進行了進一步的研究。Patterson, Marshall and Coltheart于1985年出版了詳細介紹淺表性失讀的書籍。
淺表性失讀的顯著特征是能夠正確的讀出規則詞而讀不規則詞障礙，往往將不規則詞規則化讀出，并且可以按照字形-字音對應規則讀出假詞。
淺表性失讀患者缺乏以整詞進入語義或語音的通道。根據Coltheart[40],淺表性失讀源于詞匯通路損傷，患者利用語音通路即字形-字音對應規則提取語音形式，然后獲得詞的意思。這就解釋了不規則詞規則化閱讀利用了字形-字音對應規則。Plaut也指出淺表性失讀是由于損傷詞匯記憶或詞匯與語音聯系的雙向通路而導致了詞匯通路受損[41]。因此淺表性失讀過分依賴于非詞匯通路進行讀寫。例如，讀“pretty”這個詞時，如果發生在字形輸入詞典的損傷，患者無法理解其語義，并將其規則化讀出;如果發生在語音輸出字典，患者可以識別其語義，但是無法找到對應的語音，同樣會將其規則化讀出。
漢語中不存在字母-字音轉換系統，但是80% 的漢字是形聲字，由左側的語義偏旁和右側的語音偏旁構成，其中僅有1/3的語音偏旁與字的讀音完全一致，即規則讀音字。1992年尹文剛[25]對11例漢語失讀癥患者進行觀察，表明漢語與拼音文字在淺表性失讀中所表現的特征相類似。羅本燕[42]對一例讀寫困難的患者進行觀察，指出：漢語淺表性失讀的本質與拼音文字顯著不同;患者頻繁出現字首輔音錯讀。目前淺表性失讀的發生機制尚待深入研究。
大腦損傷后伴有失語的的患者不同程度的存在讀寫困難。僅幾十年來，對獲得性讀寫困難的研究不斷深入，提出了很多新的觀點和假說。與拼音文字不同，漢語是象形表意文字，漢語獲得性讀寫困難的機制與拼音文字是否相似，目前還存在很大爭議。對于漢語獲得性讀寫困難機制的研究已成為國內外學者關注的熱點。隨著研究的深入以及相關理論的完善，我們對于這些問題的認識將會逐步提高并用以指導患者的康復。
來源：第七屆北京國際康復論壇論文匯編
